遗传性多囊肝多囊肾是肾脏内出现大小不等的与外界不相通的囊性肿块的总称，属于良性肿瘤，通常将遗传性多囊肝多囊肾分为成人型多衰肾、单纯性遗传性多囊肝多囊肾和获得 性遗传性多囊肝多囊肾三大类型。
其中以单纯性遗传性多囊肝多囊肾最为多见，50岁以上的人群中发病串超过50％，通常是单侧单发，也有多发或多极性者，双侧发生的极为少见。单侧 和单个遗传性多囊肝多囊肾相对来说并无大碍，临床上多初忽视，任何年龄都有发生，但2/3以上的是60岁以上的老人。
遗传性多囊肝多囊肾的治疗需因入因病情而异，如果遗传性多囊肝多囊肾发展缓慢，患者年G5较大，在无症状又不损害肾脏的情况下，即使囊肿较大也可不进行治疗 ，而需采取定期复查肾脏B超；如果患者由于遗传性多囊肝多囊肾引起腰部疼痛、排尿异常，且遗传性多囊肝多囊肾直径在5厘米以上，应采取手术治疗，但容易复发 。
